Progressieve Retina Atrofie (PRA)

Wat is PRA?

Dit is een netvliesafwijking die bij veel rassen voorkomt en tot blindheid leidt. Er zijn twee typen lichtgevoelige cellen in het netvlies, namelijk de staafjes en de kegeltjes. De staafjes dienen vooral voor het zien bij weinig licht ('s avonds). De kegeltjes dienen vooral voor het zien bij veel licht (overdag) en voor het kleuren zien.

De hond heeft voor het overgrote deel staafjes. De staafjes en kegeltjes zijn niet gelijk verdeeld over het netvlies. In het centrale gebied, vlak bij de papil (blinde vlek) liggen verhoudingsgewijs nog de meeste kegeltjes. Perifeer, aan de rand van het netvlies, liggen bijna uitsluitend staafjes. Worden de staafje of kegeltjes reeds voor de geboorte afwijkend aangelegd, dan spreekt men van dysplasie. Degenereren (vervallen) zij in het latere leven, dan spreken we van atrofie.

Het normale beeld van het netvlies-vaatvlies. De centrale wit-roze vlek is de intredende oogzenuw (blinde vlek); van daaruit lopen de netvlies-bloedvaatjes naar de periferie. Alleen de vaatjes van het netvlies zijn zichtbaar. Het groenige gebied is de, achter het netvlies gelegen, reflectorlaag van het vaatvlies.

Atrofiëren de kegels eerst, dan wordt dit voorafgegaan door Pigment Epitheel Dystrofie (PED). Atrofiëren de staafjes het eerst, dan zal eerst nachtblindheid (oude benaming: gegeneraliseerde PRA) optreden.

  1. Pigment epitheel dystrofie of PED (oude benaming: dag-, tunnel- of centrale PRA (CPRA)
  2. Nachtblindheid (oude benaming: gegeneraliseerde of perifere PRA)

PED wordt gekenmerkt door het optreden van pigmentophopingen in het pigmentepitheel van het netvlies. In een wat verder gevorderd stadium van de ziekte gaan de kegeltjes degenereren. De honden gaan hierdoor overdag duidelijk minder goed zien. Uiteindelijk worden meestal ook de staafjes aangetast en worden de meeste honden tussen de 5e en 9e levensjaar geheel blind. PED komt echter zelden voor.

Verreweg de belangrijkste vorm van PRA is de vorm van nachtblindheid; deze kan in minstens vijf typen worden onderverdeeld, maar voor de fokker of eigenaar is het onderscheiden van twee groepen het belangrijkste:

  1. Snel toenemende en op jeugdige leeftijd optredende blindheid. Dit komt doordat de staafjes en eventueel ook de kegeltjes al direct verkeerd zijn aangelegd (= dysplasie), gevolgd door degeneratie (=atrofie). De nachtblindheid treedt dan al op vanaf een leeftijd van 8 tot 12 weken.
  2. Langzaam toenemende en op 5-10 jarige leeftijd intredende blindheid. Hierbij zijn de staafjes en kegeltjes normaal aangelegd, gevolgd door een vrij snel verlopende atrofie. Deze vorm komt voor bij de Dwergpoedel, Amerikaanse en de Engelse Cocker Spaniel en zeer veel andere hondenrassen, waarvan nog niet nauwkeurig bekend is welke cellen het eerste afwijkend zijn of worden (hiervoor zijn proefparingen en oogsecties noodzakelijk). De nachtblindheid begint bij deze dieren op 2-5 jarige leeftijd. De dieren worden uiteindelijk geheel blind op een leeftijd van 5-10 jaar.

Wat is er aan te doen?

Er is geen therapie bekend om het proces te voorkomen, stoppen of genezen.