Chiari-like malformation et syringomyélie

Qu’est-ce que la syngomyélie? (SM)

La syringomyélie (SM) est une affection caractérisée par la présence de cavités remplies de liquide (syrinxes) dans la moelle épinière (myélum). La prédisposition la plus fréquente au développement de la syringomyélie est la malformation de type Chiari. Les deux affections CM/SM sont souvent appelées un seul terme, mais semblent être deux affections différentes qui peuvent être liées.

Qu'est-ce qu'une malformation de type Chiari? (CM)

La définition de la Malformation de type Chiari (CM) chez le chien a évolué au cours de la dernière décennie en raison d'une meilleure compréhension de sa pathogenèse et n'est plus considérée comme un crâne réduit (caudal fossa) avec un cervelet (cerebellum) atteint et/ou hernié à cause du foramen magnum (occiput) qui endommage les canaux cérébrospinaux.

La manifestation la plus courante de la CM est le développement de cavités remplies de liquide (syrinxes) dans la moelle épinière qui peuvent être facilement quantifiées.

La British Veterinary Association (BVA) définit 3 niveaux pour CM, CM-0, CM-1 et CM-2. La morphologie du cervelet est évaluée comme une mesure du remplissage excessif du crâne. Dans le CM-0, le cervelet a une forme ronde, dans le CM-1, le cervelet n'a pas de forme ronde, il y a une légère indentation, mais toujours un écoulement normal de liquide céphalorachidien. Dans le CM-2, le cervelet est affecté et hernie par le trou occipital. Ce système d'évaluation historique de la CM ne tient pas compte de la gravité de la SM et ne tient pas compte des chiens sans CM mais de la SM. Chez Griffon Bruxellois, par exemple, on trouve un cervelet arrondi (CM0), avec ventriculomégalie, un crâne surélevé et SM qui peut indiquer une perturbation de l'écoulement du fluide cérébrospinal. (Morphogenesis of Canine Chiari Malformation and Secondary Syringomyelia: Disorders of Cerebrospinal Fluid Circulation. Susan P. Knowler, Gabriel L. Galea, Clare Rusbridge)

Quelle est la cause de la CM?

La cause de la CM est multifactorielle, incluant peut-être des anomalies génétiquement influencées, spécifiques à la race, dans les composantes squelettiques et neurales. Puisque la cause entre les changements morphologiques spécifiques et la SM ou les symptômes cliniques n'a pas été démontrée, la CM est mieux considérée comme un syndrome du canal du liquide céphalorachidien obstructif brachycéphalorachidien (BOCCS) plutôt que comme une malformation unique. (Morphogenesis of Canine Chiari Malformation and Secondary Syringomyelia: Disorders of Cerebrospinal Fluid Circulation. Susan P. Knowler, Gabriel L. Galea, Clare Rusbridge)

CM et secondaire SM

De nombreuses recherches ont été menées dans le monde entier pour comprendre la ou les relations entre la CM et la SM afin d'élucider la pathogenèse de la SM chez le chien. L'accent était davantage mis sur la SM secondaire que sur la CM.

Dans quelles races le CM/SM est-il observé?

La malformation de type chiari et la syriingomyélie sont des anomalies héréditaires qui sont courantes chez les races de brachycéphale. Il n'est pas surprenant que l'incapacité d'ajuster la capacité du crâne et la taille du cerveau soit considérée comme une condition associée à la brachycéphalie et à la miniaturisation (races de chiens de compagnie). Les deux conditions CM/SM ont jusqu'à présent été les plus étudiées par le Cavalier King Charles Spaniel. Les autres races où CM/SM s'est établi sont l'Affenpinscher, le King Charles Spaniel, le Griffon Bruxellois, le Yorkshire Terrier, le Bichon maltais, le Chihuahua, le Carlin, le loulou de Poméranie, Epagneul Nain Continental Papillon et Phalène, le Shih Tzu, le Jack Russel Terrier, le Terrier de Boston, le Staffordshire Bull Terrier, le Bouledogue, le Kaninchen, le Bichon à poil frisé et plusieurs croisements. Malgré les variations considérables dans la forme du crâne et le poids corporel, ces races sont acceptées comme étant de petite taille mais pas toutes reconnues dans le monde canin comme brachycéphale.

Quels sont les symptômes de la syngomyélie?

Le symptôme le plus important et récurrent est la douleur. Un symptôme courant est que de nombreux animaux essaient de se gratter pendant le mouvement. L'animal se gratte parfois en l'air sans se toucher. Dans certains cas, les chiens marchent même sur 3 pattes.
Certains animaux sont hypersensibles lorsqu'ils touchent l'épaule, le cou ou l'oreille, habituellement d'un côté. D'autres symptômes qui peuvent être présents sont des difficultés à se lever ou des symptômes neurologiques tels que l'incoordination, les cercles de marche, la marche le long du mur et la perte de force de l'avant et/ou de l'arrière-train.

Comment établissons-nous le diagnostic?

Sur la base des symptômes cliniques, de la race et de l'histoire du propriétaire, nous établissons le diagnostic de probabilité qui ne peut être confirmé que par une IRM. La gravité de l'affection (taille des cavités de la moelle épinière et localisation du cervelet) ne peut également être évaluée que par IRM.

Système de conseils d'élevage pour les éleveurs

La Commission Nationale d'Elevage, en collaboration avec un certain nombre de neurologues et d'universitaires des plus importantes universités des Pays-Bas et de Belgique, a élaboré un programme d'élevage qui s'inscrit dans une politique d'élevage durable de combinaison intelligente sans exclusions inutiles dans de petites populations.

Programme d'élevage Belgique:

Catégorie 1 Chiens de moins de 2,5 ans avec 0 mm CCD
Chiens de plus de 2,5 ans avec un CCD de 2 mm maximum
Catégorie 2 Tous les autres chiens scannés sans symptômes cliniques
Catégorie 3 Chiens présentant des symptômes cliniques (non reproducteurs)

Conseils pour l’élevage

Conseils pour l'élevage : catégorie 1 x catégorie 1 ou catégorie 1 x catégorie 2 ou utiliser les estimations de la valeur de reproduction si disponibles.

  Chienne
Catégorie 1 Catégorie 2 Catégorie 3
Chien mâle Catégorie 1      
Catégorie 2      
Catégorie 3      

Légende:

Recommandée Combinaison recommandée pour la reproduction
Non recommandée Combinaison non recommandée pour la reproduction
Non autorisée Combinaison non autorisée pour la reproduction

Où l'éleveur peut-il aller pour l'IRM?

Dierenkliniek “Den Heuvel”
Oirschotseweg 113a-5684 NH Best
Pays-Bas
0031 (0)499 37 42 05
info@dierenkliniekdenheuvel.nl
http://www.dierenkliniekdenheuvel.nl

Faculté de médecine vétérinaire
Université de Gand
Salisburylaan 133
9820 Merelbeke
Belgique

Dierenkliniek Orion
Voortkapelseweg 77
2200 Herentals
Belgique
0032 (0)14 26 11 00
info@dierenkliniek-orion.be
http://www.dierenkliniek-orion.be